骨髓增生异常综合征有哪些表现及如何诊断?

2008-12-24 09:43:55 来源:

  【临床表现】

  〖症状〗 MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

  〖体症〗 一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。

  【诊断标准】

  1、临床表现 以贫血症状为主,可兼有发热或出血。

  2、血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现。

  3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞。

  4、除外其他伴有病态造血的疾病。

  5、法美英( FAB)协作组将MDS分为五型。

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